Глюкозо-6-фасфатдэгідрагеназа (G6PDH)

Дэфіцыт глюкоза-6-фасфатдэгідрагеназы (G6PD) - гэта спадчыннае захворванне, пры якім чырвоныя крывяныя цельцы распадаюцца (гемолізу), калі арганізм падвяргаецца ўздзеянню некаторых прадуктаў, лекаў, інфекцый або стрэсу.Гэта адбываецца, калі ў чалавека адсутнічае або ў яго нізкі ўзровень фермента глюкоза-6-фасфатдэгідрагеназы.Гэты фермент дапамагае эрытрацытам працаваць належным чынам.Сімптомы падчас гемалітычная эпізоду могуць ўключаць цёмную мачу, стомленасць, бледнасць, пачашчанае сэрцабіцце, дыхавіцу і пажаўценне скуры (жаўтуха).Дэфіцыт G6PD успадкоўваецца па Х-счэпленай рэцэсіўнай схеме, і сімптомы часцей выяўляюцца ў мужчын (асабліва ў афраамерыканцаў і выхадцаў з некаторых частак Афрыкі, Азіі і Міжземнамор'я).Гэта выклікана генетычнымі зменамі ў гене G6PD.

Глюкозо-6-фафатдэгідрагеназа (G-6-PDH) складаецца з дзвюх субадзінак эквівалентнай малекулярнай масы. Амінакіслотная паслядоўнасць манамера была апублікавана. G-6-PDH выкарыстоўваўся ў аналізах на нікацінамідадэніндынуклеатыд і тканкавы пірыдын нуклеатыдаў.G-6-PDH можна рэактываваць з раствораў, дэнатураваных мачавінай.

Глюкозо-6-фасфатдэгідрагеназа з'яўляецца ключавым рэгулятарным ферментам на першым этапе пентозофосфатного шляху.G-6-P-DH акісляе глюкоза-6- фасфат у прысутнасці NADP⁺ з атрыманнем 6-фосфаглюконату.Даследаванні электрафарэзу ў поліакрыламідным гелі, афарбоўвання актыўнасці і імунаблотынгу супраць дражджавых антыцелаў G-6-PDH паказалі, што G-6-PDH з'яўляецца глікапратэінам.